A. Anatomia dhe fiziologjia
1. Korteksi (pjesa e jashtme) ka 3 shtresa; duke filluar nga jashtë ato janë:
a. Zona glomerulosa, e cila prodhon hormonin mineralokortikoid. Zona glomeruloza është nën kontrollin e sistemit reninë-angiotensinë-aldosteron.
b. Zona fasciculata prodhon glukokortikoidët. Zona fasciculata është nën kontrollin e hormonit ACTH të prodhuar prej hipofizës.
c. Zona reticularis prodhon steroidë seksualë.
2. Medulla (qendra):
a. Prodhon katekolamina: adrenalinë (epinefrinë) dhe noradrenalinë (norepinefrinë).
b. Medulla është nën kontrollin e neuroneve presinaptike simpatike.
B. Sindromi Cushing
1. Zakonisht është iatrogjenik (dmth shkaktohet nga barnat glukokortikoide). Mund të shkaktohet edhe nga adenoma e hipofizës, hiperplazia e gjendrave mbiveshkore, ose prodhimi ektopik i hormoneve ACTH dhe CRH.
2. Shenjat dhe simptomat:
a. ‘Gungë’ në qafë si pasojë e depozitimit të dhjamit (angl. buffalo hump).
b. Dhjamosje përreth barkut, dobësim i gjymtyrëve.
c. Striae distensae.
d. Rrumbullakosje e fytyrës: fytyrë ‘si hëna’ (angl. moon facies).
e. Hirsutizëm, amenorre, impotencë.
f. Akne.
g. Hiperglicemi.
h. Hipertension.
3. Diagnoza:
a. Në pacientët me sindromin Cushing, dhënia e deksametazonit nuk arrin ta frenojë sekretimin e kortizolit. Në njerëzit normalë, deksametazoni e frenon sekretimin e kortizolit. Praktikisht, pacientit i jepet 1 mg deksametazon në 11 të natës, dhe në 8 të mëngjesit bëhet matja e kortizolit. Nëse niveli i kortizolit është nën 5 mikrogramë/dl, sindromi Cushing përjashtohet (saktësia e testit është 98%).
b. Matja e kortizolit në urinën e mbledhur gjatë 24 orëve konfirmon diagnozën.
c. Nëse diagnoza nuk është e qartë akoma, pacientit i jepen 0.5g deksametazon, çdo 6 orë, për 48 orë. Në ditën e dytë bëhet matja e kortizolit në urinë. Diagnoza e hiperkortizolizmit endoset nëse niveli i kortizolit të lirë është mbi 20 mikrogramë në ditë (ose nëse niveli i 17-hidroksikortikoisteroideve është mbi 4.5 mg në ditë).
4. Trajtimi:
a. Heqje e tumorit shkaktar; operacioni duhet të pasohet me dhënie të glukokortikoidëve për të zëvendësuar deficitin.
b. Për tumoret që nuk mund të operohen përdoren mitotani, ketoconazoli, metiraponi, ose aminoglutetimidi.
c. Për mikroadenomat mund të përdoret edhe rrezatimi.
C. Pamjaftueshmëria parësore e gjendrës mbiveshkore (Sëmundja Addison)
1. Shkaqet:
a. Sëmundja autoimune është shkaku më i shpeshtë i pamjaftueshmërisë.
b. Proceset granulomatoze.
c. Për mikroadenomat mund të përdoret edhe rrezatimi.
d. Infarkti.
e. Sindromi Waterhouse-Friderichsen: ky është emri që i jepet nekrozës hemorragjike të mbiveshkores që haset gjatë meningokoksemisë.
f. Virusi HIV.
2. Shenjat dhe simptomat:
a. Lodhje.
b. Hiponatremi, hiperkalemi.
c. Anoreksi.
d. Pështjellim e të vjella, diarre, kapsllëk.
e. Hipotension.
f. Neps për të ngrënë kripë.
3. Diagnoza:
a. Hiperpigmentim; proopiomelanokortina është pararendëse e hormonit ACTH dhe e hormonit MSH (hormoni stimulues i melaninës, angl., melanin stimulating hormone); shtimi i sekretimit të hormonit ACTH shoqërohet me shtim të prodhimit të proopiomelanokortinës dhe me rritje të hormonit MSH.
b. Niveli i hormonit ACTH është i rritur.
c. Injektimi i hormonit ACTH nuk shkakton rritje të kortizolit. Normalisht, 30 – 60 minuta pas injektimit të 0.25 mg kosintropine (ACTH sintetike) niveli i kortizolit arrin të paktën 20 mikrogramë/dl. Nqs pacienti po trajtohet me kortikosteroidë, kortikosteroidët duhen ndaluar të paktën 8 orë para këtij testi.
D. Pamjaftueshmëria dytësore e gjendrës mbiveshkore
1. Është pasojë e mosprodhimit të mjaftueshmëm të hormonit ACTH.
2. Shkaqet:
a. Stresi (kirurgjia, trauma); zakonisht kjo ndodh kur pacienti është trajtuar për një kohë të gjatë me glukokortikoidë, gjendra mbiveshkore është mësuar të mos prodhojë glukokortikoidë, nevojat e trupit për glukokortikoidë rriten si pasojë e stresit, dhe doktori harron të rrisë dozën e glukokortikoideve.
b. Infarkti i hipofizës.
3. Shenjat dhe simptomat: njësoj si për pamjaftueshmërinë parësore, por nuk ka hiperpigmentim të lëkurës.
4. Diagnoza:
a. Nuk ka hiperpigmentim.
b. Niveli i ACTH është i ulur.
c. Injektimi i hormonit ACTH nuk shkakton rritje të kortizolit. Normalisht, 30 – 60 minuta pas injektimit të 0.25 mg kosintropine (ACTH sintetike) niveli i kortizolit arrin të paktën 20 mikrogramë/dl. Nqs pacienti po trajtohet me kortikosteroidë, kortikosteroidët duhen ndaluar të paktën 8 orë para këtij testi.
5. Trajtimi:
a. Glukokortikoidë.
b. Rritje e dozave të glukokortikoidëve gjatë stresit.
c. Nqs duhet të ulet doza e glukokortikoidëve, kjo duhet bërë me ngadalë.
E. Hiperaldosteronizmi parësor
1. Hiperaldosteronizmi parësor njihet si sindromi Conn.
2. Shkaqet:
a. Adenoma e zonës glomeruloze.
b. Hiperplazia e zonës glomeruloze.
3. Shenjat dhe simptomat:
a. Hipertension.
b. Hipernatremi, hipokalemi, alkalozë.
c. Ulje e nivelit të reninës.
4. Diagnoza:
a. Nivel i rritur i aldosteronit, nivel i ulur i reninës.
b. CT skaneri i abdomenit nxjerr në pah tumorin.
5. Trajtimi:
a. Kirurgjik (adrenalektomi).
b. Hiperplazia bilaterale trajtohet me spironolakton; nuk bën të hiqen të dyja gjendrat mbiveshkore.
F. Hiperaldosteronizmi dytësor
1. Hiperaldosteronizmi dytësor shkaktohet nga rritja e prodhimit të reninës.
2. Shkaqet e rritjes të prodhimit të reninës:
a. Sëmundja kongjestive e zemrës.
b. Shoku.
c. Stenoza e arteries renale.
d. Cirroza.
e. Tumoret.
3. Diagnoza:
a. Niveli i reninës është i rritur (kjo e dallon nga hiperaldosteronizmi parësor).
4. Trajtimi:
a. Duhet trajtuar shkaku i hiperaldosteronizmit.
b. Beta-bllokues ose diuretikë për hipertension.
G. Hiperplazia kongjenitale e gjendrave mbiveshkore (angl:congenital adrenal hyperplasia).
1. Njihet edhe si ‘sindromi adrenogjenital’.
2. Shkaktohet nga mungesat e enzimave që katalizojnë reaksionet e sintezës të hormoneve steroide.
3. Në 95% të pacientëve me hiperplazi kongjenitale mbiveshkore problem është mangësia a 21-alfa-hidroksilazës. Kjo enzimë katalizon sintezën e glukokortikoidëve dhe mineralokortikoidëve prej progesteronit. Kur kjo enzimë mungon, progesteroni përdoret për sintezën e hormoneve androgjenë dhe estrogjenë.
4. Paraqitja klinike:
a. Teprica e hormoneve seksuale: bebja ka organe gjenitale të dyshimta.
b. Mungesa e aldosteronit dhe e glukokortikoidëve: kjo shkakton humbje të natriumit në veshka, hipotension, dhe dehidrim.
5. Variantet më pak të rënda kanë simptoma më të lehta.
6. Trajtimi: zëvendësim i hormoneve që mungojnë.
H. Feokromocitoma (pheochromocytoma)
1. Është tumor i medullës (qendrës) të gjendrës mbiveshkore.
2. Simptomat përkojnë me shkarkesat e katekolaminave në qarkullim:
a. Hipertension kronik dhe episodik.
b. Diaforezë (djersitje), dridhje e duarve.
c. Takikardi, palpitime, vështirësi në frymëmarrje.
d. Dhimbje koke, skuqje e fytyrës (angl: flushing).
e. Pështjellim dhe të vjella, diarre.
f. Ankth, mostolerim i të nxehtit, humbje peshe.
3. Rregulli “i dhjetëshes”:
a. 10% e feokromocitomave janë malinje.
b. 10% e feokromocitomave janë bilaterale.
c. 10% e feokromocitomave janë ekstraadrenale.
4. Diagnoza:
a. Rritje e nivelit urinar të katekolaminave, metanefrinës, dhe acidit vanililmandelik (angl: VMA – vanillylmandelic acid). Pacientët me feokromocitomë zakonisht kanë mbi 2.2 mcg metanefrinë për çdo mg kreatininë dhe mbi 5.5 mcg VMA për çdo mg kreatininë në urinë.
b. Niveli i katekolaminave në gjak gjatë atakut është i rritur.
c. CT (skaneri) dhe MRI (rezonanca magnetike) e gjendrave mbiveshkore tregon se ku (në ç’anë) gjendet tumori dhe sa i madh është.
d. Për feokromocitomat ekstraadrenale, lokalizimi bëhet me MIBG (meta-iodo-benzil-guanidinë) që përmban izotopin 123I .
4. Trajtimi:
a. Kirurgji – metoda laparoskopike është e parapëlqyer; kirurgjia duhet të paraprihet nga alfa-bllokada me fenoksibenzaminë ose fentolaminë.
b. Hipertensioni trajtohet me kalci-bllokues, nitroprusid.
c. Për të parandaluar hipotensionin pas operacionit duhen dhënë lëngje.
d. Për feokromocitomat malinje që nuk mund të hiqen me operacion, trajtimi bëhet me fenoksibenzaminë.
Fshati Zagraçan 